jeudi 31 juillet 2014

système nerveux autonome II - le syndrome de Claude Bernard Horner



Après un premier billet sur le fonctionnement général du système nerveux autonome, la logique voudrait que je vous parle de son organisation anatomique, puis de sa physiopathologie, des examens complémentaires permettant de l'explorer, et enfin des traitements et autres molécules pouvant le perturber ou le réguler.

Cependant comme je suis neurologue, la logique qui je suis est différente (notez bien qu'un neuro ne dit jamais qu'il a tort, il dit que son raisonnement est différent). Le but n'est pas de rendre encore plus complexe un sujet qui n'a pas besoin de ça pour l'être, mais plutôt d'y aller tout doux, avec des exemples clairs (ne rêvez pas, clair s'entend au sens neurologique du terme).

Donc plutôt que de vous infliger l'ANATÔMIEUH du système nerveux autonome en général, je vous propose de commencer par quelque chose de plus simple : le syndrome de Claude Bernard Horner. Pour 99% d'entre vous, c'est la principale manifestation de dysautonomie dont vous faites le diagnostique quasi instantanément.



Le problème est nous avons tous appris à la fac que ce syndrome traduit une dissection carotidienne, alors que pas de bol, même si c'est une des étiologie possibles, les ORL, les Pneumologues et bien évidemment les Neurologues ont tout plein d'autres idées à vous proposer.

Alors pour commencer à découvrir l'anatomie du système nerveux autonome ET pour comprendre le syndrome de Claude Bernard et Horner, et (oui, je sais ça fait trois et, mais je fais ce que je veux) pour pouvoir frimer en société avec une syndrome SECRET (gros teasing), voici comment ça marche ! Et avec un dessin en prime !






Le système nerveux autonome est un système à part, qui vit sa vie de façon underground, sous le système nerveux central et périphérique. Bien qu'il soit le premier a être apparu, il est devenu un passager clandestin. Ses centres sont donc à la périphérie du système nerveux central et ses nerfs, suivent le trajet des nerfs périphériques. Premier niveau de complication, le système nerveux autonome, qui n'est ni central, ni périphérique, a des composantes qui sont centrales ou périphériques, selon les structures du système nerveux principal, qu'il emprunte. Ceux dont le cerveau est en ébullition peuvent faire une pause ici.

Poule les motivés lisez immédiatement le point 1
Pour les paresseux passez directement au point 2
Pour les fainéants qui veulent juste frimer, passez directement au point 3

Point 1 :

Dans le cas de l'innervation sympathique de l'œil, le système nerveux autonome comporte trous neurones et une afférence qui le régule. L'afférence provient de la rétine et suit le trajet du III jusqu'au mésencéphale.

À ce niveau, il existe un premier noyau : le centre irrido constricteur ou noyau d'Edinger Westphal. Ce noyau est le siège du corps du premier neurone de la voie sympathique, qui descend dans la moelle jusqu'en C8-D1, pour se terminer dans le premier relais : le noyau ou le centre cilio ciliaire.

Comment vous pouvez l'imaginer, ce premier tronçon, qui est caché dans des structures anatomiques du système nerveux central, est relativement protégé des agressions extérieures, mais est très vulnérables aux lésions du système nerveux central. On note surtout les AVC du mésencéphale (dont le syndrome de Wallenberg), les atteintes inflammatoires dont la SEP, et les tumeurs (gliales ou les lésions secondaires).

De ce noyau médullaire part le deuxième neurone de la voie, qui suit un trajet complexe dans la corne antérieur, puis dans un plexus de ganglions spinaux, jusqu'au ganglion cervical supérieur. Juste avant de rejoindre ce plexus, il envoie une branche vers le dermatome C8D1 via le nerf thoracique du même nom.

A ce niveau, la voie est beaucoup plus exposée aux agressions de son environnement. On note principalement, les syringomyélies, les plexopathies cervicales C8D1, et les traumas (médullaires et clavicule).

De ce ganglion, naît le troisième et dernier neurone de la voie, qui via un chemin complexe rejoint la carotide interne, autour de laquelle il se divise en un plexus (si vous comptez bien on en est à la troisième utilisation de ce terme pour trois entités anatomiques qui n'ont tien en commun, comme quoi la neuro anatomie c'est parfois approximatif). Ce plexus entoure la carotide interne, avant de se réunir à nouveau pour traverser le ganglion ciliaire, et rejoindre les muscles cibles, via les nerfs ciliaires.

A ce niveau, les lésions sont d''origines tumorales (apex pulmonaire avec le syndrome de Pancoast Tobias), traumatiques (tous les traumas cervicaux et faciaux antérieurs ) et vasculaires (c'est là qu'on trouve la dissection carotidienne et les anévrysmes, qui en augmentant le diamètre du vaisseau, dilacèrent le plexus nerveux péri carotidien).

Pour finir, la voie se termine au niveau du muscle releveur de la paupière et du muscle dilatateur de la pupille.

Point 2 :

Au niveau de l'œil, vous avez deux muscles innervés par le système parasympathique (dont on ne parle pas ici) : le muscle tenseur du cristallin et le constricteur de la pupille, et deux muscles innervés par le système sympathique (qui nous intéresse) : le releveur de la paupière et le dilatateur de la pupille.

Le dilatateur et le constricteur sont en équilibre : si l'un se relâche, l'autre se contracte.

En cas de lésion de la voie sympathique, l'absence d'influx nerveux, entraîne une hypotonie du releveur de la paupière et dilatateur. La conséquence en est une chute de la paupière (ptosis), et une activité non compensée du constricteur de la pupille (myosis). Le tout se nomme, SYNDROME de CLAUDE, BERNARD HORNER (CBH) en français, et Horner tout court partout ailleurs dans le monde connu.

Comme il n'y a aucune raison que ceux qui se sont tapé la lecture du point 1 ne soit pas récompensés de leur effort, eux seuls comprendront, qu'en cas de lésion en amont du deuxième neurone, il existe également un déficit sympathique dans le dermatome C8D1 qui se manifeste par un défaut d'horripilation des poils (chez l'humain, on s'en tape, mais chez le chat, c'est rigolo), une anhydrose, et un défaut de vasoconstriction (pour le mettre en évidence, bonne chance).

Point 3 :

Pour les frimeurs, il existe un syndrome injustem.... non en fait, tout à fait logiquement inconnue, le SYNDROME DE POURFOUR DU PETIT (PDP). Il correspond à une hyperactivité du système sympathique e se manifeste par le contraire d'un CBH : une rétraction palpébrale (par hypertonie du releveur) et une mydriase (apr hyperactivité du dilatateur).

Sa seule utilité, à part faire croire que vous vous intéressez à la neuro, c'est qu'il est une source de mauvais diagnostic topographique d'un CBH : un CBH contro latéral à une dissection est parfois un PDP du côté de la dissection, qui par comparaison, fait paraître le coté sain en ptosis et myosis.

Pour les survivants qui ont tout lu, et compris le schéma : BRAVO ! La suite sera pire !

Si vous voulez en savoir plus, cet article fait partie de la collection suivante :
Le système nerveux périphérique

et dans la collection
Neuro Anatomie



6 commentaires:

  1. si le 2e neurone chemine dans la moelle jusqu'en C8, que se passe-t'il en cas de tétraplégie C4 par exemple ? Y-a-t'il systématiquement un SBH ?
    merci

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    1. Si toute la moelle est sectionnée en C4, il y a un CBH bilatéral et dans ce cas il n'est pas visible à part une certaine areactivité pupillaire

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  2. Bonjour, en cas de lésion de la voie sympathique entre le 2 ème et 3 ème neurone, savez vous s'il existe des techniques de réparation / reconstruction (stimulation ?), afin de favoriser l'influx nerveux ?

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  3. Bonjour,
    Merci pour le schéma et l'article.
    J'ai cependant une question : le muscle releveur de la paupière n'est-il pas sous la dépendance du III ? Je pensais que le muscle innervé par le système nerveux autonome était le muscle rétracteur de la paupière, aussi appelé muscle de Muller ? S'agit-il d'une erreur de ma part ?
    Merci d'avance pour votre réponse.

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  4. Bonjour,
    Les étiologies du syndrome de Pourfour (on se croirait dans Harry potter) sont elles les mêmes que celles du CBH ?

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