27.7.15

Neuro Urologie I



Commençons par un aveu : je ne comprends rien à le neuro urologie. C'est comme si dès que ce sujet est abordé en cours, en réunion, en congrès, mon cerveau se mettait en veille. Je suis certains qu'il s'agit d'un mécanisme de protection archaïque : mon cerveau modifie ma perception de la réalité pour m'éviter des dommages graves potentiellement irréversibles. Le problème est que les patients eux s'en plaignent, et que l'esquive qui consiste à leur dire d’aller voir un urologue (vous savez, la spécialité qui prouve qu'à deux lettres près on peut passer à côté du truc le plus intéressant de l'univers connu), cette esquive, est frustrante. Alors aujourd'hui je me lance et je vous fais un billet pour comprendre le lien entre neurologie (génial, infini, pur) et uro (nul, zéro, sale).

Du point de vue neuro, le système urinaire est un ensemble de tubes et poches permettant à l'urine d'aller des reins vers l'extérieur. Si vous vous souvenez du billet sur le système nerveux autonome http://etunpeudeneurologie.blogspot.fr/2014/07/systeme-nerveux-autonome-i-of-men-and.html
, vous vous rappelez que depuis la méduse, les organismes ont développé un système nerveux spécifique aux tâches d'entretien, dans le but d’éviter que ces tâches n'interfèrent avec les activités dites supérieures (comportementales). Pour faire simple : soit la méduse chasse et mange, soit elle se repose et se vidange. L'alternance entre ces deux états est régulée par le système nerveux autonome. Cette régulation est si efficace (et si autonome), qu'elle s'est maintenue sans évolution majeure chez tous les animaux plus élaborés qu'une méduse.

Sauf que nous les humains sommes compliqués. Contrairement aux animaux, notre système nerveux central (et le système nerveux périphérique qui est son servile serviteur) a pris le pouvoir. Nous pouvons donc par un effort de volonté aller contre nos besoins immédiats. Nous pouvons refuser de manger alors que nous avons faim, boire alors que nous n'avons pas soif, regarder Koh Lanta alors que c'est nul.

En fait ce pouvoir de contrôle nous permet d'améliorer notre survie en optimisant notre comportement par rapport à l'environnement : si malgré la faim on se refuse à manger tout de suite le temps que les pommes de terres soient cuites, cela améliore notre capacité à les digérer et augmente par conséquent notre apport alimentaire. Idem pour la boisson avant un effort (par contre pas d'explication pour Koh-Lanta). Je pourrais multiplier les exemples avec la possibilité d'inhiber la respiration lorsque nous sommes sous l'eau mais vous avez compris le principe.

Pour l'élimination des déchets, l'intérêt d'un contrôle est moins évident. On pourrait se dire que ce contrôle, en nous permettant de concentrer ces déchets dans un endroit spécifique améliore la salubrité (c'est ce que font les chats). Sauf que par exemple ce contrôle hygiénique, les vaches s'en tapent. Elles utilisent les urines comme un marqueur, et les bouses… elles semblent n'en avoir rien à faire. Et puis il y a les pingouins. Les pingouins ne contrôlent par leur déchets pour l'hygiène, ni pour marquer leur territoire, mais pour éviter que l'humidité des dit déchets ne s'accumulent dans leur nid et leur nécrose les plumes à cause du gel. (L’article qui l'explique est là http://iposeogsekk.com/penguano.pdf et c'est une étude "récompensée" par le IgNobel de 2005).

Bref la gestion des déchets c'est compliqué et fait l'objet d'un jeu de pouvoir entre le système nerveux central et le système nerveux autonome. En ce qui concerne l'urine, il y a donc un contrôle des tubes et poches par des sphincters et des muscles particuliers qui reçoivent des afférences complexes.

POUR CEUX QUI VEULENT TOUT COMPRENDRE LISEZ TOUT. POUR LES AUTRES PASSEZ DIRECTEMENT AU CHAPITRE 2.

CHAPITRE 1

Pour bien comprendre commençons par voir ce qui se passe chez un sujet sain.

Normalement, une vessie peut contenir à peu près 500 ml. Pour des apports normaux, sous une température normale, il faut 3-4 heures aux reins pour remplir cette vessie. Nous passons environ 2 à 3 minutes par 24 heures la vidange. Petit calcul : 3 minutes sur 1440 dans une journée ça fait 0,2 % de temps de vidange ou encore 99,8% de temps avec les sphincters fermés. Le système est donc surtout optimisé pour assurer la continence. Pour assurer cette continence, deux sécurités valent mieux qu'une d’où deux sphincters !
Le premier est sous la dépendance du système nerveux autonome (et est constitué de muscle lisse) et le second sous la dépendance du systeme nerveux volontaire (c'est à dire le système nerveux central dont la volonté s'exprime par le système nerveux périphérique).
Et puis qui dit continence dit que la poche (la vessie) doit se dilater, et ceci est possible en inhibant la contraction du muscle qui la cerne de toute part : le détrusor. Et comme pour les sphincters, les deux systèmes nerveux ont un contrôle partiel du détrusor.

ATTENTION C'EST LA QUE CA DEVIENT DIFFICLE ET QU'IL FAUT S'ACROCHER.

Là il faut s'accrocher parce que dans le détail c'est un vrai chaos de fibres et de centres de régulation et qu'il est nécessaire de comprendre en partie ce chaos si vous voulez comprendre comment traiter les pathologies qui résultent de son dysfonctionnent.

Commençons par détailler ce qui se passe exactement pendant la phase de continence :

Le système nerveux autonome a deux composantes : le système nerveux parasympathique actif lors des phases de repos, d'entretien et de vidange, et le système nerveux sympathique qui est actif pendant les phases d'action, de quête de nourriture et d'interaction avec l'extérieur.

Pendant la continence, on ne se vidange pas. Donc le système nerveux parasympathique est inactif et le système nerveux sympathique est actif. Cela a pour conséquence de maintenir le sphincter interne (lisse) fermé et de relâcher le détrusor. Ceci est possible via un centre médullaire autonome situé en T12L1 qui innerve muscle et sphincter via un nerf splanchnique pelvien.

Et comme je vous ai dit que deux sécurités valent mieux qu'une, le système nerveux volontaire va faire pareil. Il va fermer le sphincter externe (strié) et… et rien d'autre parce que le système nerveux volontaire n'a pas de contrôle direct sur le détrusor, mais plutôt sur les muscles abdominaux et pelviens qu'il va éviter de contracter pour ne pas appuyer sur la vessie (notez bien que cela n'est pas toujours possible, d’où les fuites urinaires occasionnelles en cas de rire (plus souvent chez les femmes), de port de charges lourdes (plus souvent chez les hommes), ou en cas de toux et d'éternuement (plus souvent chez les deux)). Pour assurer cette fermeture, le sphincter externe est en roue libre. C'est à dire, que tant qu'il ne reçoit pas d'ordre contraire il reste fermé (contracté)

Pour ceux qui sont déjà largués voilà un résumé de ce qui se passe pendant la phase de continence :

DETRUSOR :
-> relâché par activité du système nerveux sympathique qui a pour origine un centre en T12L1 d’où part un nerf splanchnique inferieur.
-> relâché par non compression des autres muscles abdominaux et pelviens

SPHINCTER INTERNE LISSE
-> fermé par activité du système nerveux sympathique via les mêmes voies que pour le détrusor

SPHNCTER EXTERNE STRIE
-> fermé spontanément de façon physiologique



Et puis arrive le moment où il faut vider la vessie. Ca n'occupe peut-être que 0,2% du temps de la vessie, mais c'est encore plus compliqué. C'est compliqué parce que non seulement il faut que tous les systèmes sus-cités se coordonnent, mais en plus, la nécessité d'une vidange pouvant se produire dans deux circonstances différentes ça compl…

[Pause brutale due à la demande du type au premier rang qui jusque-là jouait avec son téléphone : euh dites, c'est quoi les deux situations dont vous parlez ?]
Ah oui, j'ai oublié une étape. La vidange peut se produire soit parce que vous le voulez, soit parce que la vessie a dépassé sa capacité de contenance et que, volonté ou pas, elle va se vider et puis c'est tout.
[Fin de la pause]

Reprenons en détail en examinant chacune de ces deux situations. Cas 1 : vous avez décidé, volontairement, et c'est votre dernier mot malgré le questionnement insistant de Jean-Pierre, d'aller vider votre vessie.

Dans votre cortex, l'aire frontale informe le lobe préfrontal qu'il est temps de se vider un peu. Le préfrontal (simple exécutant) en informe alors les noyaux gris centraux (rappelez-vous qu'aucun ordre volontaire ne va nulle part tant que les noyaux-gris centraux n'ont pas validé la demande - pour plus d'infos lisez le billet sur le Parkinson et le voie motrice en générale http://etunpeudeneurologie.blogspot.fr/2013/11/la-voie-motrice-votre-cerveau.html ). Les noyaux gris centraux vont alors (sortez vos stylos) arrêter d'inhiber le centre de la miction. Ce centre n'étant plus inhibé il va… s'activer. En s'activant il active également le nerf pudendal (qui émerge de la moelle en S2S3S4) et ce nerf activé va provoquer l'inhibition du sphincter strié qui du coup se relâche. Et toujours simultanément, et toujours au niveau S2S3S4, cette activation du système nerveux volontaire va également activer les noyaux parasympathique qui se trouve au même endroit.

Au niveau du Detrusor et du sphincter lisse, le système nerveux autonome parasympathique prend la main. Ce passage de pouvoir du sympathique au parasympathique est d'autant plus facile que la vessie est distendue, les mécanorécepteurs qui mesurent la distension ayant un rôle inhibiteur sur le sympathique. Le système parasympathique est constitué d'un centre situé en S2S3S4 et via un nerf splanchnique active la contraction du detrusor et le relâchement du sphincter lisse.

Comme je suis de nouveau certain que vous n'avez rien compris, on résume comme tout à l'heure ce qui se passe pendant la vidange :

DETRUSOR :
-> contraction sous l'effet de la stimulation du système nerveux autonome parasympathique dont le centre est situé en S2S3S4

SPHINCTER INTERNE LISSE
-> Relaxation via le même mécanisme que pour le détrusor

SPHNCTER EXTERNE STRIE
-> Relaxation par activation du centre pontique de la miction après la levée de l'inhibition qu'exerçait le cortex préfrontal via les noyaux gris centraux sur lui. Une fois activé il stimule le nerf pudendal qui émerge en S2S3S ce qui inhibe la contraction physiologique du sphincter et permet son ouverture.

Avec un schéma ça typographique ça donne ça

En l’absence de volonté de miction
Frontal –(0)à prefrontal –(0)à noyaux fris centraux –(-)à centre de la miction –(0)à nerf pudendal –(0)à sphincter strié – [contraction]

En cas de volonté de miction
Frontal –(+)à prefrontal –(+)à noyaux fris centraux –(0)à centre de la miction –(+)à nerf pudendal –(+)à sphincter strié – [relaxation]


Cas 2, vous vous êtes retenus trop longtemps, la pression est telle que le systeme parasympathique s'active d'urgence et active le pudendal pour facilter la chose.

AUX DEUX TROIS SURVIVANTS QUI ONT REUSSI A S'ACCROCHER JUSQU'ICI : BRAVO, LE PLUS DUR EST PASSE, LE RESTE EST ASSEZ FACILE.

CHAPITRE 2 

Voyons les pathologies qui peuvent perturber cette belle harmonie urinaire. Comme d'habitude on a les traumatismes, les toxiques, les inflammations, les dégénérescences et les tumeurs.

CAS 1 : la pathologie touche le lobe frontal en amont du préfrontal.

CAUSES POSSIBLES : C'est le cas des démences frontales (dégénératives, toxique dont l'alcool, inflammatoire dont la SEP à un stade très avancé ou sur un poussée majeure etc) , des tumeurs frontales bénignes (méningiomes) ou malignes (gliomes), des AVC et des trauma crâniens.

CLINIQUE : troubles cognitifs (syndrome frontal). Les patients sont agnosiques de ce trouble et ne s'en plaignent pas.

CONSEQUENCES : le système neuro-urinaire va bien, c'est la commande volontaire qui ne fonctionne pas. Les mictions se font de façon aléatoire, parfois sur un comportement d'imitation, de provocation, d'agression etc…

CAS 2 : la pathologie touche, le cortex préfrontal, les noyaux gris centraux ou le centre pontique de la miction.

CAUSES POSSIBLES : les tumeurs sont exceptionnelles. Les AVC rares. Les causes les plus fréquentes sont inflammatoire (dont la SEP, plus rarement la sarcoïdose et le lupus…), et dégénératives dont la plupart des syndromes parkinsoniens « plus » (atrophies multi systématises, démence à corps de Lewy, dégénérescence cortico basale etc…).

CONSEQUENCES : le centre de la miction n'est plus inhibé alors que le système parasympathique reste actif. Le détrusor se contracte de façon aléatoire, le sphincter strié se relâche mais le sphincter lisse reste fermé. La résistance à l'écoulement augmente la pression sur les parois de la vessie comprimées par le détrusor ce qui stimule les mécanorécepteurs. Cette stimulation donne la sensation d'impériosité mictionnelle et stimule l'activation du système nerveux parasympathique qui va entraîner le relâchement du sphincter lisse.

CLINIQUE : les patients ressentent une envie d'uriner brutale qu'ils ne peuvent contrôler que quelques minutes (ou secondes). Ils ont une vessie hyperactive avec une pollakiurie, des urgenturies, des incontinences et deviennent sensibles à tout irritation du tractus urinaire (une infection chronique par exemple peut augmenter la sensibilité de mécanorécepteurs).

CAS 3 : la pathologie touche la moelle au-dessus de S2S3S4

CAUSES POSSIBLES : essentiellement les traumas médullaires, plus rarement les myélites aigues (infectieuse dont VZV, SEP) ou chronique (SEP), exceptionnellement les ischémies ou les tumeurs.

CONSEQUENCES : tout dépend de l'intégrité des centres T12L1 et S2S3S4. S’ils sont indemnes, le système nerveux autonome fonctionne normalement. Il n'y par contre plus de contrôle volontaire ni de sensation consciente du niveau de plénitude vésicale. Le détrusor est relâché et les sphincters sont fermés jusqu'à ce que les mécanorécepteurs soient distendus et que l'activation du système parasympathique n'entraine la contraction du détrusor et le relâchement du sphincter lisse. Le sphincter strié reste contracté jusqu'à ce que la pression devienne telle qu'il soit obligé de se relâcher. Il y a donc une dyssynergie que le patient ne perçoit pas. La vessie se vide automatiquement SAUF, sauf que lorsque la pression dans la vessie redevient inférieure à celle exercée par le sphincter strié, la vidange cesse et il y a un résidu post mictionnel.

Si le centre sacré est partiellement atteint c'est encore pire. Le détrusor ne va plus se contracter. Le sphincter strié ne va plus se relâcher. Les capacités de stockage de la vessie vont être dépassées et par un phénomène de reflux l'urine va engorger les reins provoquant des lésions graves parfois définitives.

CLINIQUE : Les patients ont un syndrome médullaire classique avec une perte complète de la sensibilité sous lésionnelle et une vidange urinaire automatique. Chez l'homme il y' en plus des troubles sexuels spécifiques (à voir dans les bonus).

CAS 4 : la pathologie touche les fibres en aval de la moelle.

CAUSES POSSIBLES : essentiellement traumatiques, rarement tumorale par envahissement pelvien.

CONSEQUENCES ET CLINIQUE : tout dépend du nerf atteint.

En cas de lésion du nerf splanchnique sup (T12L1) il y a perte de l'innervation sympathique ce qui très concrètement ne se traduit que par une minime diminution des capacité de stockage de la vessie et une tout aussi minime capacité à se retenir d'uriner. Comme le nerf est intrinsèquement lié aux nerfs thoraciques T12 et L1, il peut y avoir une hypoesthésie ou une anesthésie cutanée en regard de la grand lèvre et du pli inguinal chez la femme, et de la partie proximale du scrotum et du pli inguinal chez l'homme (nerf génito-fémoral et ilio-hypogastrique). Plus rarement il peut y avoir une anesthésie de la face postérieure et inferieur des lombes (nerf ilio-hypogastrique). De plus chez l'homme le réflexe crémasterien est aboli.

En cas de lésion du pudendal et du splanchnique inferieur (S2S3S4) : il y a perte de l'innervation parasympathique (donc absence de contraction du détrusor et de relaxation du sphincter lisse) et perte de la commande de relaxation du sphincter strié. C'est le syndrome de la queue de cheval avec la rétention aigue d'urine douloureuse. Il s'y associe une anesthésie pelvienne et une atonie du sphincter anal.

Le tableau est un peu diffèrent en cas d'atteinte du nerf pudendal dans le bassin. L'anesthésie cutané est uniquement périnéale chez la femme et ne touche que la partie la plus distale du scrotum chez l'homme. Dans les deux cas, le reflex bulbo caverneux (ou clitorido caverneux chez la femme) est aboli.

TRAITEMENTS

Rions ensemble. Nan je suis mauvaise langue mais autant dire qu’ils sont décevants.

A votre disposition vous avez :

DES TRAITEMENTS QUI INHIBENT LE PARASYMAPTHIQUE

Le but est de limiter l'hyper activité du detrusor. Ce sont les agents muscariniques et les tous nouveaux tous beaux tout pas sûr qu'ils servent à quelque chose, agonistes adrénergiques beta3
En pratique ça donne :
  • OXYBUTYNINE (Dritopan) jusqu'à 20 mg par jour (niveau de preuve élevé)
  • TROSPIUM (chlorure de) (Ceris) : jusqu'à 20 mg par jour (niveau de preuve élevé)
  • SOLIFENACINE (Vesicare) jusqu'à 10 mg par jour (niveau de preuve intermédiaire)
  • TOLTERODINE (detrusitol) jusqu'à 4 mg par jour (niveau de preuve faible, en voie de retrait)
  • FESOTERODINE (Toviaz) jusqu'à 4 mg par jour (niveau de preuve inconnu)
Et hors AMM en France mais avec de très bons résultats :
  • ALFUZOSINE (Xatral) 
DES TRAITEMENTS QUI DIMINUENT LE VOLUME URINAIRE

Par exemple la nuit pour diminue le nombre de mictions. En France pas d'AMM. Ailleurs c'est la DESMOPRESSINE (Minirin)

DES TRAITEMENTS QUI REGULENT L'HYPERACTIVITE PAR VOIE EXTERNE

C’est essentiellement la neuromodulation par stimulation tans tibiale (réservée aux uros et aux rééducateurs).

PARALYSER LE SPHINCTER EXTERNE

La toxine botulique (réservée aux neuros, reeducs et uros)

ET ÉVIDEMMENT CATHÉTÉRISER en urgence dans les rétentions

BONUS

1 - Troubles urinaires par pathologie neuro moins connues :
La Spina Bifida : les troubles urinaires sont présents dans 90% des cas, essentiellement avec une dyssnergie. Les troubles peuvent apparaitre tard dans l'adolescence. En raison du risque néphrologique ils doivent être dépistés précocement (par des échographies et des mesures du résidu post mictionnel par exemple).

Le syndrome de Fowler : c'est une pathologie rare de la femme jeune avec une contraction spontanée du sphincter avec une inhibition de la contraction du détrusor, de cause inconnue.

Le malaise vagal qui provoque une miction active en raison de l'activation du système parasympathique. La perte d'urine n'a donc pas grand-chose à voir avec la crise comitiale et n'est pas un signe de crise mais un signe de perte de connaissance.

2 - L'homme les atteintes neurologiques pelviennes et la sexualité.

Pour des raisons qui n'ont rien à voir avec ce sujet, l'anatomie masculine est mieux connue que l'anatomie féminine (qui a dit que les médecins hommes se sont plus intéressé par ce qui pouvait les concerner ?). Il existe donc des troubles connus chez l'homme dont la correspondance chez la femme demeure mal décrite.
En cas d'atteinte médullaire sus jacente à L1, les fonctions sexuelles sont préservées. Il est possible d'avoir des une éjaculation (centre L1L2) et une érection (centre S2S3S4). En cas d'atteinte sous L1L2 seule l'érection reste possible. La conséquence directe est que les médicaments qui inhibent le parasympathique donnent également des troubles érectiles. L'autre conséquence moins connue est que l'homme a un sphincter en plus au niveau du col de la vessie, qui se ferme au moment de l'éjaculation pour éviter un trajet rétrograde. Ce sphincter est innervé par le parasympathique. Les médicaments qui inhibent ce système inhibent également ce sphincter ce qui peut donner indirectement des troubles de la fertilité.

Si vous voulez en savoir plus, cet article fait partie de la collection suivante :
La Neurologies des autres spécialités médicales.