mercredi 21 juin 2017

Fiches médecins patients - Parkinson 2017

Suite à pas mal de demandes, on va essayer un nouveau truc : des fiches rapides (une page A4) pour résumer une maladie, un syndrome, une conduite à tenir. Ces fiches ont une version médicale pour les médecins et tous ceux qui s’intéressent aux soins, et une version grand publique, très simplifiée, souvent imagée, mais en essayant de ne rien déformer. Pour essayer ce nouveau format, je vous propose un fiche avec ses deux versions sur les syndromes extra pyramidaux.

Vous allez trouver successivement le texte pour les médecins, suivi d'un lien vers une version PDF, puis le texte grand public, lui aussi suivi d'un lien vers une version PDF.

Comme d'habitude, et surtout parce que c'est nouveau, n’hésitez pas à critiquer ces fiches (ici ou sur twitter), qui n'en sont qu'à leur version de test.


SYNDROMES PARKINSONIENS ET MALADIE DE PARKINSON
SYNTHÈSE MÉDICALE  version 1.0 - 2017

PHYSIOPATHOLOGIE

Ces deux tableaux cliniques résultent d’un dysfonctionnement du contrôle exercé par les noyaux gris centraux sur la voie motricité. Cliniquement on a une triade classique associant tremblements, rigidité extra pyramidale, akinésie. On ajoute à cette triade  des signes dit non moteurs dont l’apathie, la dysarthrie, l’hypophonie, l'insomnie, la constipation, la dysautonomie, les troubles cognitifs et les troubles du sommeil.
Les étiologies ne sont class es arbitrairement en trois catégories : dégénératives (dont certaines d'origine génétique), toxiques (avec une part importante de iatrogénie aux neuroleptiques et une forte suspicion de l’implication des pesticides), et vasculaire notamment en cas d’AVC des noyaux gris). Les causes dégénératives sont les plus fréquentes. Il y a débat sur le rôle pathologique de l’accumulation anormale de protéines dans les neurones dopaminergiques. Les plus souvent citées sont la  synucléine et la protéine tau d’où une nouvelle nomenclature distinguant synucleïnopathies et tauopathies.
Quelque soit le mécanisme, le résultat est soit le défaut de sécrétion de  Dopa par les neurones pré synaptiques, soit l’insensibilité à la Dopa des neurones post synaptiques. Dans le premier cas on parle de maladie de Parkinson, dans le deuxième de syndrome parkinsonien.

CLINIQUE ET EXAMENS COMPLÉMENTAIRES 

La clinique ne permet pas de distinguer ces deux entités en début de maladie. La maladie de Parkinson est dite pure en ce sens que tout signe atypique doit faire requalifier le diagnostic. On entend par signes atypiques soit des signes extrapyramidaux de survenue anormalement précoce comme les hallucinations (évocateurs de maladie à corps de Lewy), les troubles oculomoteurs (évocateurs de paralysie supranucléaire progressive), soit des signes non extrapyramidaux comme des signes cérébelleux ou pyramidaux (évocateurs de dégénérescence cortico basale ou d’atrophie multisystématisée). Cependant l’atypie la plus fiable est l'insensibilité à la L Dopa. Pour simplifier, on considère que tout syndrome extra pyramidal sensible à la L-Dopa est une maladie de Parkinson, et inversement, que la Dopa résistance traduit un syndrome parkinsonien (on parle parfois de syndrome Parkinson plus).
Aucun examen complémentaire de routine ne permet d’affiner le diagnostic. L’IRM n’est donc pas nécessaire mais permet d'éliminer un diagnostic différentiel (vasculaire principalement). Dans les cas plus complexes, une scintigraphie du DaT (communément appelé DAT-scan) permet indirectement de déterminer la déperdition en neurones dopaminergiques.

OPTIONS THÉRAPEUTIQUES

Le spectre thérapeutique s’est réduit depuis les années 2000. Si la L-Dopa a toujours été le traitement le plus efficace, entre les années 1970 et 2000 des inquiétudes sont apparues sur un risque de toxicité, avec comme conséquence l’apparition précoce d’un effet indésirable grave : le dyskinésies (mouvement anormaux incontrôlables pouvant entraîner chutes et traumatismes). Afin de réduire ce risque, sans toutefois l’annuler, une classe thérapeutique d’agonistes dopaminergiques a été mise au point. D'efficacité moindre, ces molécules devraient permettre de retarder l'introduction de L-Dopa en début de maladie. Cependant, à l’usage, cet effet protecteur s’est avéré inexistant et des effets indésirables spécifiques à cette classe ont été identifiés. Parmis eux les plus génant son le risque d'achats compulsifs, d’hypersexualité et de comprtements sans but (punding en anglais). Ils peuvent également provoquer des hallucinations et des troubles du sommeil (hypersomnies). En raison de leur faible efficacité et de leurs risques, la classe thérapeutique des agonistes est en cours d’abandon, seuls quelques patients en bénéficient encore dans des cas très particuliers.
Dans les cas évolués de maladie de Parkinson (et exclusivement dans cette forme), le spectre thérapeutique s’enrichit d’un agoniste particulier : l’Apomorphine. Cet agoniste a les même effets secondaires que les autres molécules de sa classe, mais c’est la seule molécule dont la galénique permet une administration qui ne soit pas per os. L’Apomorphine s'utilise en stylo ou pompe sous-cutané.
Pour être exhaustif, dans les formes débutantes, des IMAO de nouvelles génération (Rasagiline, Safinamide) et des agonistes transcutanés (Rotigotine) sont parfois proposés. Dans les formes évoluées, l'administration par gastrostomie de L-Dopa et la chirurgie de stimulation cérébrale profonde ont des indications restreintes. Concernant la chirurgie, elle est proposée à des patients de plus en plus jeunes, sans pour autant que cette technique ne prenne une place significative dans l’arsenal thérapeutique.
En dehors de ces traitements médicamenteux, réservés à la maladie de Parkinson, il est nécessaire de proposer dans la maladie et dans les syndromes Parkinsonien, une prise en charge de kinésithérapie motrice intensive (au moins quatre heures d'activité physique soutenue, avec ou sans kiné,  par semaine), puis, en fonction de l'évolution, d’ergothérapie et d'orthophonie.

version PDF : https://drive.google.com/file/d/0B49_alViJazmeENWTjliaWNQVGM/view?usp=sharing




SYNDROMES PARKINSONIENS ET MALADIE DE PARKINSON
SYNTHÈSE PATIENT ET FAMILLES - version 1.0 - 2017

DE QUOI PARLE-T-ON ?

Quand on a un problème de tremblement, de raideur et de lenteur on peut penser au Parkinson.

Sous ce nom se cachent deux entités qui n'ont rien à voir entre elles si ce n'est,  qu'une zone du cerveau qui sert de moteur aux  mouvement du corps, ne fonctionne plus. Le nom scientifique de cette zone est : noyaux gris centraux.

Par analogie, si on prend l'exemple d'une voiture qui n'avance pas, les deux hypothèses sont soit une panne d'essence, soit une casse du moteur. La façon la plus simple de faire la différence consiste à mettre de l'essence. Si la voiture redémarre c'est qu'elle était à sec, sinon il faut chercher une panne du moteur.

Quand on parle de Parkinson, on parle de la voiture qui n'avance pas. Si le problème est un manque d'essence, on parle de maladie de Parkinson. Si le problème vient du moteur, on parle de syndrome Parkinsonien. Ces deux entités sont souvent désignées par les médecins par le terme : syndrome extra pyramidal.

Toujours par analogie, l'essence se nomme L-Dopa. Un traitement par L-Dopa permet donc de distinguer les deux type de syndromes extra pyramidaux.

QUELS SONT LES SIGNES CLINIQUES ET QUELS EXAMENS DOIT-ON FAIRE ?

L'image classique du Parkinson (maladie et syndrome parkinsonien) est celle de tremblements qui disparaissent quand on fait un geste. Cette image est très incomplète. Les patients atteints de Parkinson peuvent trembler et, ou, avoir des raideurs des membres, et, ou, être lents. On peut donc vous parler de Parkinson alors qu’il n’y a aucun tremblement.

A ces signes classiques, peuvent s’ajouter avec une intensité variable, une constipation, des sensation de malaises lors du passage de la position couchée à la position debout, des difficultés d’élocution, des problèmes de sommeil et parfois des hallucinations.

Tous ces signes peuvent faire évoquer un syndrome extra pyramidal. En 2017, il n’existe pas d’examen de sang ou d’imagerie qui permette de voir comment fonctionnent les noyaux gris centraux. Cependant, pour éliminer d’autres diagnostics, les médecins demandent parfois une IRM ou une scintigraphie avec l’injection d’un produit légèrement radioactif.

QUELS TRAITEMENTS ?

Il existe plusieurs traitements que l’on divise en traitements médicamenteux et non médicamenteux.

Dans la maladie de Parkinson, les traitements médicamenteux ont pour objectif de redonner aux noyaux gris centraux la quantité de L-Dopa dont ils ont besoin pour fonctionner à nouveau. Pour cela on peut utiliser soit de la L-Dopa pure, soit des molécules qui en miment les effets. Les deuxièmes sont moins efficaces mais leur effet dure plus longtemps. En raison d’un risque d’effets secondaires indésirables (hypersexualité, achats compulsifs, comportements répétitifs, hallucinations), ces molécules que l’on nomme agonistes dopaminergiques, ne sont employées que sous une stricte surveillance médicale par des neurologues habitués à leur maniement. Des molécules à l’effet plus faible, nommées IMAO sont également parfois utilisées lorsque les signes cliniques sont minimes. Dans certaines formes particulières de maladie de Parkinson, une chirurgie ou la mise en place d’une pompe (un boîtier de la taille d’un gros téléphone portable qui injecte une molécule en continue pendant la journée) peuvent être proposées.

Dans la maladie de Parkinson, et dans les autres syndromes Parkinsoniens, les traitements non médicamenteux consistent, selon les besoin, en séances de kinésithérapie, orthophonie, ou ergothérapie. Dans tous les cas, une activité physique soutenue est indispensable.

version PDF : https://drive.google.com/file/d/0B49_alViJazmRkZYOFNuNFp3alU/view?usp=sharing

Prise en charge de l'état de mal épileptique - 2017


Parmi les très rares urgences neurologiques, l'état de mal (EDM) épileptique est celui qui voit ses recommandations de prise en charge varier le plus. Tous les ans ou presque vous avez une nouvelle recommandation nationale, internationale, européenne ou autre qui paraît. Et je vous passe toutes les recommandations locales de chaque hôpital universitaire ou non.

L’idée de cet article est de vous donner les dernières recommandations (2017). Mais avant, et pour plus de clarté, on va revoir quelques définitions.

NB, juste avant la biblio vous trouverez des liens vers la législation sur le permis de conduire, et les recommandations HAS de 2015 qui sont plus étoffée sur la partie non thérapeutique.

jeudi 1 juin 2017

Agnosie de l'Empan Cognitif (le truc que tout le monde doit connaître)

Le billet qui va suivre est une tentative de discuter d'une forme de handicap qui nous touche tous (non ce n'est pas antinomique vous allez voir). C'est quelque chose qui est difficile à comprendre mais qui est très utile une fois compris, aussi bien pour les médicaux que pour toute personne qui interagit avec des… humains. Cet handicap est l'agnosie de l'empan cognitif. Je suis hyper fier du terme parce que c'est le meilleur résumé que j'ai jamais inventé, à la fois bref, impénétrable et avec une petite teinte de neurologie du XIXe siècle. Si 'j'avais réussi à trouver un adjectif qualificatif allemand j'aurais été comblé. Plus sérieusement vous allez voir que ce n’est pas si compliqué.




vendredi 12 mai 2017

Obésité et neurologie

 Comme vous le savez, je ne crains que deux choses : les framboises et les staffs de nutrition.  Les premières sont l'incarnation du mal, les deuxièmes aussi. Cependant pour les staffs il y a une solution : aller trouver des informations ailleurs. Et ça tombe bien parce quand dans le Lancet Neurology 2017; 16:465-77 il y a un article intitulé Neurological conséquences of obesity, qui permet d'en apprendre plus sur les liens entre obésité et système nerveux. 

Ce qui suit est donc un résumé de cet article avec lorsqu'il le faut, quelques commentaires. 





mardi 2 mai 2017

Pourquoi le nouveau-né tète mal (neurologie du post partum).

En classant des trucs (classifier les choses est une activité typiquement neurologique), je suis tombé sur un powerpoint que j'avais rédigé pour essayer d'expliquer le plus simplement possible la neurologie du post-partum. C'est un sujet vaste. Plus récemment sur twitter, j'ai écrit une série de tweets sur une toute petite partie de cette neurologie méconnue en me concentrant sur une question qui revient souvent : POURQUOI LE NOUVEAU-NE TÈTE MAL ?



Rappel des faits : dans Blanche Neige et les sept nains, après le baiser d'amour véritable, Blanche met au monde sans efforts une fille. Le bébé est beau, le nain Prof le donne à Blanche, et après un petit sourire, bébé tétouille le sein de môman qui trouve ça très apaisant.

Sauf que dans la vie réelle ça ne se passe pas toujours comme ça. Le bébé en question peut ne pas téter du tout, ou pas assez fort, ou pas assez longtemps, ou mal placer ses lèvres, ou pincer trop fort le téton, ou carrément mordre, avec une mère qui peut avoir mal, ou ne pas trouver de position confortable pendant la tétée, ou être trop défoncée, etc...

Voyons ce que mère nature a prévu pour que ça se passe comme dans blanche neige et pourquoi ça ne marche pas.

mardi 28 mars 2017

Ciguatera




Si vous n'habitez pas en zone côtière intertropicale, la probabilité que vous connaissiez ce terme est faible. Et sans le développement des restaurants proposant des sushis ou des poissons tropicaux, l'utilité de cet article pour quelqu'un vivant par exemple dans la Beauce eut été faible. En même temps, vu la concentration de restaurants spécialisés dans les sushis et les poissons tropicaux dans la Beauce étant faible, il n'est pas certain que même aujourd'hui cet article ait une quelconque utilité. Mais pour tous les autres, ça sera peut-être une découverte utile. 


samedi 11 mars 2017

Les traitements des céphalées primaires



Le mal de tête étant un phénomène douloureux, surtout quand on lit, on va faire sobre en écrivant à voix basse et avec un ton calme, presque monocorde. Ce billet va tenter de faire le point sur l'ensemble des traitements qu'il est possible de proposer dans les céphalées primaires, avec pour chacun d'eux, selon les documents disponibles, les avantages, inconvénients, les recommandations françaises ou internationales et les AMM.  

Le plus compliqué dans ce qui va suivre ne va pas être la lecture des infos sur les traitements. Ça ça sera laborieux, monotone, débordant de vie comme un lichen sur Mars, mais pas compliqué. La partie compliquée sera celle sur la classification des céphalées primaires.  Vous le savez peut-être déjà (sinon toutes mes condoléances pour vos neurones de la joie de vivre) les céphalées primaires sont fractalement sous divisées en entités aux noms à l'exotisme croissant au fur et à mesure qu'on s'enfonce dans détails.

Malgré des efforts constants de gens bien plus pédagogues que moi, personne n'a jamais réussi à synthétiser ces classifications autrement que sous la forme de tableaux massifs et denses. Je ne suis pas fan des classifications, mais dans ce cas précis, il va être difficile de s'en passer. 

vendredi 3 mars 2017

Biais cognitifs - 1





La branche de la neurologie qui s'occupe du fonctionnement normal des neurones n'existe pas. Dit comme ça, ça peut paraître étonnant, mais c'est vrai. Vous voyez un neurologue quand vous avez un problème moteur, sensitif, ou cognitif, mais jamais quand tout va bien, juste pour comprendre comment le cerveau fonctionne. Et si vous aviez malgré tout cette idée, la plupart des neurologues vous souriraient gentiment tout en cherchant désespérément le moyen de vous faire voir ailleurs s’ils n'y sont pas. C'est pour ça que lorsque je reçois des demandes de collégiens ou lycéens dont le prof sadique a insisté pour qu'ils voient un neurologue afin de comprendre "les émotions", "le jugement, ou "le mode de fonctionnement de la pensée des homme politiques (ceci est une demande réelle !)", j'invoque mon immunité :"j'ai aquaStaff" pour ne pas les rencontrer. Pour le dire autrement, tout neurologue que je suis, je n'ai pas la moindre idée du fonctionnement exact de la pensée dite normale. 


dimanche 12 février 2017

Agnosie sociale

ce texte est la version blog d'une série de tweets publiés le 01/02/2017. Comme souvent avec tweeter, les notions de neurologie décrites ici sont simplifiées à l’extrême et ne sont pas sourcées. Si vous cherchez un texte scientifique avec la biblio, ceci ne répondra pas à vos attentes.


Si vous voulez faire les malins en société avec l'actualité, et notamment les notions de perception de justice, injustice, privilège ou dû, voici quelques notions de bases (rassurez-vous, je ne vais pas vous infliger de notions de neuro extrêmes). Afin que vous ne soyez pas déçus, je ne vais pas vous dire non plus qu'il existe des valeurs morales que la neurologie saurait expliquer. Le neurologie c'est des neurones, pas de la philo.

lundi 6 février 2017

Céphalées de novo




Alors histoire de vous rassurer, si on parle de céphalée de novo et pas de céphalée depuis un jour, un mois, un an, c'est parce que l'expérience (argument d'autorité dont il faudra vous contenter) montre que ce qui compte ce n'est pas l'ancienneté réelle, mais le seuil au-delà duquel le patient s'inquiété. Pour le reformule : une céphalée est inhabituelle si le patient le dit. 

Bon, une fois qu'on est d'accord avec ce principe, on va décomposer ça en deux gros morceaux : les céphalées où on s'inquiète tout de suite, et celles où on attend de voir ce qui va se passer. Les premières sont logiquement appelées céphalées secondaires, et les secondes primaires (la neurologie c'est toujours logique ne l'oublions jamais).


mercredi 18 janvier 2017

Intolérance à l'effort



Sous ses airs lisses, son sourire à peine esquissé et ses propos ternes, Jean Raoul a une imagination riche, quoique confuse. Là par exemple il se rêve en Légionnaire romain dans le froid et la neige Calédonienne ou en Stormtrooper envahissant Hoth. Cette image de Stormtrooper légionnaire antique lui vient spontanément à l'esprit à chacun de ses voyages. Il s'est ainsi déjà imaginé être dans les marécages rhénans comme sur Dagobah, ou encore dans le désert de l’Atlas comme sur Jakku. Le point commun à ces rêvasseries est la confrontation d'un homme armé de sa seule endurance physiologique, ou au contraire avec l'aide d'un exosquelette, à un milieu naturel hostile. Si les pensées de Jean Raoul vous semblent étranges, c'est qu'il vous manque une partie de l'histoire. Depuis tout petit, Jean Raoul est mauvais en sport. Si vous l'interrogez il le revendique en vous disant qu’il n’aime pas la compétition et que ses profs étaient nuls, mais lui, les rares fois où il y pense, il sait que c'est faux. Il n’a rien contre le sport, il aime voyager et aimerait pouvoir randonner, il aimerait aussi faire partie d'un club sportif car c'est un garçon social, mais malgré tous ses efforts, il n'est pas fait pour ça. Depuis les cours de gym de l'école jusqu'à maintenant, et malgré plusieurs tentatives, il n'a jamais réussi à passer au-delà de la fatigabilité qu'on ressent lorsqu'on on commence à s'entraîner. Que l'effort soit brusque comme lors d'un sprint ou lors d'une partie de badminton, ou plus doux comme à vélo ou en randonnée, il a vite des crampes et ne trouve jamais le fameux second souffle. Cette inaptitude lui pèse d'autant plus que l'image de type qui ne veut jamais rien faire lui colle à la peau. Alors pour compenser, il rêve.

Et puis un jour, en perdant (comme vous en ce moment) son temps sur internet, il tombe par hasard sur un article intitulé : Intolérance à l'effort ? Et si vous étiez malade ! Un peu surpris, notre héros s'interroge : se pourrait-il que son inaptitude ne soit pas le fruit du hasard ? Alors il décide de consulter et… le voilà devant vous !

mardi 3 janvier 2017

Pourquoi vos repas de famille sont pénibles.

Ce texte est la version tout-en-un d'un flood sur twitter publié le 23/12/2016





C'est le 23 décembre et certains d'entre vous, derrière le joie qui les submerge, ont dans leur champs de conscience un petit clignotant rouge qui pulse de façon insistante bien que muette. Une sensation de danger mal cerné dont vous percevez l'imminence...quelque chose de flou et de très présent. Quelque chose comme ça mais sans la bave.


Ce quelque chose c'est la certitude de passer une partie de ces soirées de fêtes avec votre tonton/tata/cousin/bellemummy/etc... Qui a des idées sur tout, sauf que c'est pas les vôtres, et que votre bonne éducation vous empêche de gifler avec mépris.

Alors pour vous faire patienter, voila quelques éléments de neurologie (à vous repasser dans la tête pendant que vous jouez avec la purée). Ça vous aidera à comprendre (sous toute réserve d'absence de cas particulier) d'où viennent de les propos de votre, hélas, proche.


la neurologie de l'opinion

Ce billet est la version tout-en-un d'un flood publié sur twitter publié le 11/12/2016



Tiens, puisque plein de gens ont pleins d'opinions sur le pourquoi du comment de ce qui se passe dans le monde, voila deux, trois, trucs de neurologie. Ou plutôt des faits et des biais, avec une grosse astérisque : je ne vais pas vous donner de références, on n'est pas dans un article scientifique. Mais les éléments cités peuvent se retrouver facilement sur pubmed.


un peu de dégénérescence

cet article est la version tout-en-un d'un flood publié sur Twitter le 21/12/2016




Un peu de science fondamentale ? Allez, dites oui ! J'ai un trou dans mon planning d'EEG. Non ? Tant pis, j'en cause quand même. N'ayez pas peur, ça commence par des notions un poil obscures mais ça devrait vous paraître clair vers le milieu du texte même si vous ne comprenez rien à la neurologie.

Quand on tente d'expliquer les maladies neuro-dégénératives au sens large aux non neurologues (et même à eux en fait), une des remarques qui revient le plus souvent est : "...comment peut-on retrouver la même lésion cellulaire dans des maladies qui n'ont cliniquement pas beaucoup de points communs ? Et comment une paralysie supra nucléaire progressive (PSP), qui donne un syndrome extra-pyramidal, des atteintes du tronc cérébrale et une dysautonomie (sans parler des troubles cognitifs), peut-elle avoir des lésions plus proches de la maladie d'Alzheimer que de la maladie de Parkinson, alors qu'il y'a très peu de troubles mnésiques au début de la PSP et que le syndrome parkinsonien est au premier plan ?"
L'autre question qui revient souvent est : "Commet se fait-il que tous les neurones présentent à un moment donné des signes de dégénérescence alors que cliniquement seules quelques fonctions semblent atteintes (exemple typique de la maladie d’Alzheimer) ?"
Et avec nos collègues gériatres s'ajoute une troisième question :"pourquoi la plupart des neurologues se moquent des anticholinestérasiques dans la maladie d'Alzheimer tout en continuant d'en prescrire dans la maladie de Parkinson ?"