mercredi 7 mars 2018

Équilibre, vertige et neuro-ORL



Je ne sais si vous connaissez le jeu de rôle Donjons et Dragons. Ne dites pas non, tout le monde connaît ce jeu ne serait-ce que de nom. Il en existe de nombreuses versions (dites un nombre au hasard entre beaucoup et vraiment beaucoup et vous ne serez pas loin du compte).

Dans de nombreuses versions, si vous souhaitez jouer un personnage (c'est un peu le principe du jeu de rôle) qui est magicien, vous devez vous coltiner une règle totalement contre intuitive : les magiciens ne connaissent aucun sortilège. Rien. Même pas un peu. Genre même pas un tour de passe passe avec des cartes.

Pour être précis, les magiciens collectent lors de leurs aventures des sortilèges qu'ils écrivent dans un livre. Quand ils veulent lancer un sort, ils doivent lire leur livre et mémoriser le sort, ce qui dans le jeu est décompté en termes de temps. Bref, ils révisent leurs sorts. Jusque-là ce n'est pas très désarçonnant, mais la suite l'est plus : une fois qu'ils ont lancé leur sort, ils l'oublient. Totalement. Même si c'est le même sort tout pourri qui ne sert à rien à part allumer l'équivalent d'une LED d'un jouet pour enfant au bout de leur bâton…même s'ils l'ont déjà fait des milliers de fois… ils l'oublient. Et s'ils souhaitent le relancer, ils sont à nouveau contraints de le réviser. Re bref, ça paraît complétement absurde et irréaliste même dans un univers de jeu qui par bien des aspects est absurde et irréaliste.

Et puis…

Et puis un jour on ne sait pas pourquoi, on est un gentil étudiant en médecine, ou un interne en médecine, ou un assistant chef de clinique en neurologie, ou un praticien hospitalier en neurologie, voir un professeur de neurologie et….

On doit prendre en charge un problème de neuro ophtalmologie ou de neuro ORL. Et là on est comme les magiciens décrits dans l'intro : on a beau avoir bossé les cours et l'anatomie des centaines de fois, on est incapable de faire quoi que ce soit à part compulser avec frénésie les bouquins de neuroanatomie. C'est une espèce de malédiction, le cerveau humain n'est pas capable de retenir sa propre anatomie quand il s'agit d'ORL ou d'ophtalmo.


Et des deux, la neuroORL est la partie la plus vicieuse. Vraiment. A un point tel que des gens comme moi qui vouent une sorte de haine teintée de phobie à la neurologie neurovasculaire, seraient capable de payer pour faire des gardes de neurovasc plutôt que de se taper un cas de neuro ORL.

Du coup, pour m'aider dans MA psychothérapie, ce texte va essayer de simplifier diagnostic des troubles neuro-ORL, que vous soyez neurologue ou non. Pour les curieux un texte spécifiquement consacré aux vertiges est disponible ici.

Avant de rentrer dans le vif du sujet, un petit rappel souvent oublié, ou parfois jamais appris, de neuro anatomie de base. Dans le système nerveux on retrouve toujours d'une façon ou d'une autre :

  • Un récepteur périphérique (la rétine pour la vision, les récepteurs du tact pour…le tact, etc.)
  • Un bout de nerf, dit périphérique, qui va de ce récepteur jusqu'au système nerveux central. 
  • Une structure (souvent un noyau) qui fait le relais entre ce nerf périphérique, et les fibres nerveuses centrales.
  • Un bout de fibre nerveuses centrales plus ou moins longues dont une partie décusse (c’est-à-dire qui change de coté en franchissant la ligne médiane - en gros ça passe de gauche à droite ou vice versa).
  • Une structure (là encore, le plus souvent un noyau) dans le thalamus qui fait le lien avec une troisième série de fibres nerveuses à destinée du cortex.
  • Les troisièmes fibres dont je viens de vous parler.
  • Et le cortex lui-même, au sein duquel il existe un ou plusieurs groupes de neurones reliés entre eux par des réseaux propres, et qui analysent le signal qui a voyagé et a été modifié par toutes les structures sous-jacente, afin d'en faire une information exploitable. 
Il n'y a pas exception à cette organisation générale et bien évidemment, à chacune de ces étapes, un processus pathologique peut altérer le signal et le rendre ininterprétable. Si vous comptez bien, entre ces sept étapes, et les dizaines de causes qui peuvent altérer le fonctionnement de chacune d'elle, on se retrouve avec plusieurs dizaines d'étiologies possibles pour le dysfonctionnement de chaque perception du corps humain (c'est une des raisons pour lesquelles les neurologues, à leur façon a eu très intériorisée, sont hilares quand les internistes disent que leur sémiologie est difficile).

Après ce rappel, on va voir tout de suite trois difficultés.

Première difficulté : comment nommer le système nerveux qui est en charge de l'équilibre.
Parce que pour pouvoir le décrire c'est quand même plus simple si on lui donne un nom. Pour cela, on va devoir s'intéresser d'emblée à l'anatomie des oreilles. Les oreilles servent à entendre et ça, dans ce billet, on s'en tape. Elles servent aussi de récepteur aux fonctions de l'équilibre, et ça, ça nous intéresse. Le récepteur lui-même est très complexe. Il (au singulier) est un ensemble d'organes (au pluriel) de l'équilibre formé par les trois canaux semi circulaires, l'utricule et la saccule. Les trois canaux semi-circulaires sont les récepteurs qui nous permettent de nous repérer dans les trois plans de l'espace, l'utricule est le récepteur qui permet de percevoir les accélérations horizontales, la saccule est le récepteur dédié aux accélérations verticales. Ces cinq récepteurs sont situés dans une cavité osseuse, le labyrinthe, juste à côté des organes de l'audition (la cochlée). La partie du labyrinthe qui contient la saccule et l'utricule se nomme le vestibule. Par extension et sans aucune cohérence anatomique, l'ensemble des structures ORL et neurologiques en charge de l'équilibre se nomme système vestibulaire.

Ce système vestibulaire est artificiellement scindé en deux.
  • La partie qui contient les cinq récepteurs et le nerf périphérique qui les relie au reste du système nerveux est appelé le système vestibulaire périphérique. Le nerf se nomme nerf vestibulaire. Il est collé au nerf cochléaire (celui de l'audition) pour former le nerf cochléovestibulaire ou vestibulocochléaire (les deux se disent) qui est également la VIIIe paires crânienne. Il se termine dans la partie basse du tronc cérébral au niveau de moelle allongée, dans le noyau vestibulaire. Ce système vestibulaire périphérique est responsables de 48% des causes de vertiges (il en reste 25% pour les étiologies centrales, 15% pour les étiologies psychiatriques, et somatoformes, 8% pour des pathologies qui n'ont rien à voir et 4% pour les causes inconnues). Les pathologies qui le touchent sont le domaine des ORL et ça tombe bien parce que ça serait trop long à décrire ici.
  • Le système vestibulaire périphérique est, comme on l'a vu un nom qui anatomiquement ne veut rien dire puisque le vestibule à proprement parler n'est que le contenant d'une partie des récepteurs concernés. N'étant pas à une originalité prés, et comme les neuro-ORL sont des gens orignaux, la partie du système qui se situe dans le cerveau, et qui est qualifiée de centrale, se nomme aussi système vestibulaire (mais central). Donc entendons-nous bien, le système vestibulaire central ne contient pas un poil de vestibule. 
Deuxième difficulté : je vous ai dit qu'il n'y avait pas d'exceptions à la règle de l'organisation du système nerveux. Tout part d'un récepteur et se termine sur un bout de cortex en passant par des noyaux et un bout de thalamus. Et le système vestibulaire ne fait pas exception sauf que… je vous mets au défi de trouver sur un bouquin de neuroanatomie un cortex vestibulaire. Et ça c'est très difficile à expliquer :
  • Le plus simple c'est de repartir une nouvelle fois du début, donc de la périphérie. Il n'y a, comme on l'a vu, pas un, mais cinq récepteurs dans l'oreille qui sont en charge de la perception de la position du corps dans l'espace et donc de l'équilibre (et comme on a deux oreilles, ça en fait dix au total). Et ces cinq récepteurs ont cinq fonctions distinctes. Et comme chacune de ces cinq fonctions mesure des phénomènes qui se déroulent dans un espace en trois dimensions plus une vitesse, les informations de chacun de ces cinq récepteurs doivent en permanence être comparées les unes aux autres, et aux informations provenant du côté opposé. 
  • Pour ceux qui sont paumé, quand on vous touche le genou, tout ce que le récepteur du tact du genou a à faire c'est dire : « on m'a touché ». C'est suffisant pour que le cerveau comprenne qu'il a été touché au genou puisque ce récepteur se situe sur le genou. En revanche qu’un utricule dise : « je suis stimulé », ne veut rien dire si vous ne savez pas où vous êtes et comment vous vous déplacez. Et donc l'information d'un utricule ne vaut rien si elle n'est pas intégrée dans l'ensemble plus vaste des stimulations perçues par les des dix récepteurs du mouvement. 
  • On a donc un système fonctionnellement particulier où l'information qui doit arriver au cortex n'est pas une information simple, mais une information complexe qui représente à un instant donné, la synthèse de dix perceptions distinctes. (Les yeux avec leurs trois couleurs et la perception du contraste sont totalement ridicules par comparaison). 
  • D'autre part ce système de perception est probablement le plus ancien dans l'évolution des espèces. Les premiers organismes avaient la perception de leur position dans l'espace avant d'avoir la vision ou le tact. C'est facile à comprendre, pour se nourrir il vous faut des aliments, pour avoir des aliments il faut les trouver, pour les trouver il faut aller vers eux, et pour aller vers eux il faut pouvoir savoir où on se trouve et comment on bouge. Pour paraphraser un livre célèbre, la nature créa la faim puis le mouvement, et le mouvement engendra un devant et un derrière, et la nature vit que cela était bien. Bon bref, le système vestibulaire est archaïque. Et en neurologie, qui dit archaïque, dit absence de hiérarchie avec une distribution horizontale des centres de décision (la nature était très startup nation à ses débuts). 
  • On se retrouve donc avec un système qui est multiple et très distribué. Du coup, même s'il respecte les règles générales d'organisation du système nerveux, le rôle de chaque structure et sa place dans la hiérarchie est assez unique. Par exemple, l'équilibre en lui-même (la stabilité sur ses deux pieds) est quasi entièrement pris en charge par des réflexes régulés par des noyaux du pont (partie basse du cerveau) qui agissent directement sur les fibres motrices destinées aux muscles. La coordination entre vestibule et information visuelle est presque entièrement assurée par des noyaux du pont et du mésencéphale (partie moyenne du cerveau), en lien avec le cervelet. Et seules les informations qui concernent la position du corps dans l'espace et la conséquence (sur l'équilibre) de nos mouvements volontaires, seules ces informations, suivent la voie classique passant par le thalamus et le cortex. 
La conséquence de ces deux premières difficultés, c'est qu'on a donc un système de l'équilibre, qui en fait assure bien plus de fonctions que le simple équilibre, qui ne s'appelle pas système de l'équilibre mais système vestibulaire bien que ça n'ait rien à voir avec le vestibule, et qui est tellement archaïque, qu'il assure la plupart de ses taches sans en informer directement le reste du cerveau.
Ce qui arrive finalement au cortex cérébral n'est donc qu'une toute petite partie de l'information d'origine, et par conséquent, le cortex cérébral qui perçoit cette information est également petit (et bien planqué). Ce cortex se situe au fond delà vallée sylvienne er se nomme le PIVC (parieto insular vestibular cortex). Il travaille en lien avec une sorte d'annexe (comme un coprocesseur graphique) appelé MST (medial superior temporal area) situé dans le cortex visuel.
Et afin de finir l'anatomie en beauté, le PIVC (ou plutôt les PIVC puisqu'il y en a un dans chaque hémisphère cérébral) est sensible à la dominance. Alors non ce n'est pas un truc SM, c'est juste pour dire que chez un droitier, le PIVC gauche est plus actif quelle PIVC droit, d'ailleurs certains audacieux, disent que c'est le PIVC le plus actif qui détermine quelle main est dominante, ce qui expliquerait pourquoi la majorité des gauchers ne sont gauchers que pour les gestes alors que leur centre du langage est à gauche et pas à droite comme le voudrait une inversion complète. Mais ça c'est une autre histoire et je vous sens fatigués.

Troisième difficulté : comment savoir si un trouble est périphérique (et donc concerne les ORL) ou central (et donc concerne les neurologues). 
Premier indice : les ORL ont toujours tort, c'est consubstantiel à leur spécialité. Si vous avez consciencieusement appris dans vos livres que le "syndrome vestibulaire périphérique se manifeste par des singes harmonieux associant un nystagmus horizonto rotatoire battant du côté opposé au sens de déviation de l'épreuve de Fukuda etc…), c'est bien, vous êtes de bons élèves, mais malheureusement, c'est plus trop trop d'actualité. Non pas que cela soit faux, mais parce qu'en 2017, le test du HIT est plus sensible et plus spécifique. Pour ceux qui n'ont pas lu le billet consacré à la neuro-ORL en général, le HIT c'est ça :
  • HIT (Head Impulse test) le patient étant assis dans son lit, demandez-lui de fixer votre nez en gardant les yeux ouverts. Vous lui attrapez la tête au niveau des oreilles et la faite tourner de 20° (pas comme un sauvage) dans un sens. Sans la lâcher, vous ramenez rapidement la tête dans sa position d'origine. Le test est positif si vous voyez les yeux rester fixés sur le côté alors que la tête est à nouveau au milieu, et qu'ils se recentrent brusquement après une secousse. Si cela se produit, cela signifie que le ciblage de votre nez par les yeux se fait par l'action de l'aire de ciblage visuelle et non par le système vestibulaire. Si vous avez bien lu le billet de neuro ORL, vous savez que le ciblage visuel est plus lent que le ciblage vestibulaire, et c'est ce retard au recentrage que met en évidence le HIT. Un HIT positif vous affirme que le système vestibulaire périphérique est défaillant.
  • Le HIT c'est bien mais ce n'est pas suffisant et il y a deux autres petits tests simples à faire. Pour ceux que ça lasse déjà, et histoire de vous motiver, sachez que la réalisation de ces trois tests permet de faire le diagnostic d'étiologie centrale (vous suivez toujours) ischémique avec une sensibilité de 90% soit 2% de mieux qu'une IRM avec des séquences de diffusion.
Résumons-nous parce que je vous sens chancelants (alors que nous ne sommes même pas à la moitié de ce texte). Un vertige sur deux est d'origine périphérique. La périphérie est composée des deux structures anatomiques (les récepteurs et le nerf). Faire la part entre périphérique et central est possible grâce à l'examen clinique. Un test du HIT positif vous affirme une étiologie périphérique. Un test de HIT complété avec deux autres tests que l'on va détailler, vous permet d'affirmer une étiologie centrale ischémique avec une meilleur sensibilité qu'une IRM. Et si vous êtes neurologue, dire que c'est périphérique permet de refiler le problème aux ORL qui n'en demandaient pas tant (et qui ont quand même tort, ne l’oubliez jamais).
  • Les deux autres tests sont la recherche d'un nystagmus horizonto rotatoire (périphérique) ou non (central) et la rechercher d'une skew deviation. Alors je ne sais pas pourquoi ce dernier test fait peur alors qu'il est totalement débile. En français on devrait dire : strabisme vertical sans paralysie oculomotrice. On va dire SD parce que c'est plus court. Le test consiste à occlure (avec votre main) un œil après l'autre tout en demandant au patient de fixer son regard au loin. Le test est positif si lorsque vous enlevez la main, l'œil semble revenir vers l'horizon en partant du haut ou du bas. Un SD positif vous affirme que l'atteinte n'est pas vestibulaire périphérique (donc un test positif signe une atteinte centrale). 
Maintenant que vous vous êtes fait une idée sur l'origine centrale ou périphérique, voyons les étiologies en cas d'atteinte périphérique (je ne vais pas m'y attarder, je vous rappelle que c'est le job des ORL). Il y en a principalement six (mais vous allez voir que c'est facile).

1 - une vertiges paroxystique positionnel bénin. Je ne sais pas si ça vaut le coup de détailler, c'est une pathologie bénigne lié à un problème d'otolithes dans un des canaux semi circulaires. Les manœuvres diagnostiques et libératoires (De Hallpike et De Sémont pour les puristes) sont là pour vous aider (encore faut-il faire ça bien et ne pas écrabouiller la tête du patient contre la table).

2 - une maladie de Ménière. Le diagnostic est assez facile à évoquer en cas d'association de cirses vertigineuses brutales et régressives associées à une surdité et des acouphènes récidivants.

3 à 6 : des pièges à co…des pièges piègeux. C'est là qu'on a la labyrinthite ischémique (syndrome vertigineux massif brutal et persistant sur un terrain vasculaire marqué), la vestibulite paroxystique (même tableau mais sans les facteurs de risque cardiovasculaires), les névrites vestibulaires (indifférenciables des précédents) ou encore le schwannome vestibulaire qui est le piège dans le piège.

Tout ce qu'on vient de voir n'était que l'entrée en matière parce que pour le moment n'a pas parlé de neurologie mais d'ORL. Si vous êtes motivés pour lire la suite, prenez un café d'abord.

Vous êtes revenus ? Le café était bon ? Parfait, on va pouvoir passer aux symptômes d'origine centrale. On a vu que l'anatomie était bordel… complexe, donc tentons de simplifier : quels signes cliniques et quelles maladies caractérisent les atteints centrales ?

D'abord les vertiges. Paradoxalement, les vertiges d'origine centrale sont peu ou pas symptomatiques. C'est pour le coup assez facile à comprendre, le système étant bilatéral et distribué entre plein de centres, il est quasi impossible à abattre. C'est un peu comme l'audition : même un AVC massif ne rend pas sourd.

En revanche on a une floppée d'autre symptômes plus ou moins rigolos (sauf pour celui qui en est victime évidemment).
  • Le syndrome OTR (ocular tilt reaction - il n'a pas d'équivalent français). Il se manifeste par une inclinaison latérale de la tête (un peu comme dans un torticolis) indolore, associé à une skew deviation (comme vous avez déjà oublié ce que c'est depuis tout l'heure, je vous rappelle que c'est le désalignement des yeux dans le plan vertical. Pour le dire autrement, un des yeux regarde en haut et l'autre en bas). Il s'y associe aussi un truc plus difficile à voir : le globe oculaire pivote sur lui-même (tourne) du coté où la tête est inclinée. Par exemple, si le système vestibulaire central est lésé à gauche entre le noyau du VIII et le thalamus, la tête penche à gauche, l'œil gauche regarde en bas, l'œil droit en haut et les deux yeux pivotent sur leur axe vers la gauche. Le syndrome OTR signe donc une atteinte quelque part entre le pont et le thalamus. Il est généralement d'origine vasculaire et récupère spontanément en quelques jours en raison de la compensation de l'anomalie de perception par les régions saines du reste du cerveau. 
  • L'astasie thalamique. C'est un syndrome très particulier où les patients se cassent la gueule, dans toutes les directions (ils ne tiennent pas debout) sans déficit moteur, ni sensitif, tout en étant conscient de se casser la gueule et sans rien pouvoir y faire. 
  • La latéropulsion. C'est un syndrome encore plus étrange où les patients ont l'impression qu'ils sont poussés vers le coté par une force inconnue. Ce syndrome est (très très rare) car il nécessite une atteinte (vasculaire) exclusive de la partie inferieur du noyau du VIII. En revanche il est fréquent, associé à un syndrome OTR, dans les syndromes de Wallenberg (AVC de la fossette latérale du bulbe).
  •  L’héminégligence. L'Héminégligence consiste en la perte de la conscience de ce qui se passe dans un hémichamp de l'espace. En français ça veut dire que le patient n'est pas conscient de tout ce qui se passe à sa gauche (ou sa droite). Si vous lui parlez depuis la droite alors qu'il néglige ce côté, il ne vous voit pas, ne vous écoute pas, et ne vous voit pas. Vous n'existez pas car rien n'existe pour lui de ce côté. Si vous lui prenez sa main droite et la placez dans son champ visuel gauche, il niera le fait que c'est la sienne. 
Ces quatre premiers syndromes sont rigolos mais encore compréhensible. On va maintenant voir trois trucs particulièrement étranges.
  • L'illusion de basculement (Room tilt illusion). C'est l'impression, pour le patient, que la pièce dans laquelle il se trouve, est inclinée. Elle peut être inclinée à 90° ou 180°. Dans ce dernier cas, le patient à l'impression qu'il est au plafond, lui et tous les objets, et qu'il va tomber sur le sol (qui est le plafond). C'est super stressant (et super bénin en général). On ne sait pas très bien en identifier la cause mais il a déjà été décrit dans des cas d'otites bilatérale toute simple. Ceci a également été décrit sous CARBAMAZEPINE. 
  • Le syndrome de Pusher. C'est la version permanente de la latéropulsion. Le patient a l'impression d'être incliné dans un sens (ce qui est faux) et essaie de compenser en se penchant dans l'autre sens (ce qui le fait basculer et tomber). La cause est généralement vasculaire. 
  • La perte vestibulaire bilatérale. Syndrome étrange et rare où les patients n'ont plus aucun repère ni mémoire spatiale. Enfermés dans une pièce avec une seule sortie par une porte très bien indiqué, ils sont incapables de se diriger vers elle. Enfermés dans la même pièce, assis au milieu sur une chaise, ils sont incapables de dire à un tiers où ils sont dans la pièce. Vous vous souvenez de mère nature qui créa un avant et un arrière et vit que cela était bien ? Ben là les patients se rendent compte de l'utilité de cette fonction. Les étiologies sont inconnues.
Et enfin pour finir sur une pointe de retour à la normale : la migraine vestibulaire.

Sa prévalence est de 1% dans la population générale. C’est la cause la plus fréquente de vertige chez l'enfant. Elle est reposable de 11% des hospitalisation dans les unités vertige et touche les femmes cinq fois plus que les hommes. Le diagnostic est d'autant plus difficile que 30% des patients n'ont absolument pas de céphalée. Pour retenir le diagnostic il faut selon les critères de 2013 au moins cinq épisodes de vertiges (d'allure centrale) de durée supérieure à 5 minute et inférieur à 72 heures dont au moins la moitié associent au moins un signe parmi une céphalée migraineuse typique, une photophonophobie ou une aura visuelle. La cause en est bien évidemment inconnue et ça se soigne comme toutes les migraines.

Si la neuroORL vous intéresse, une partie importante de ce texte est adaptée d'un article de nature reviews neurology DOI : 10.1038/nrneurol.2017.58


Si vous voulez en savoir plus, cet article fait partie de la collection suivante :



















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